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關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃?/a>分型證治中醫(yī)治療

肝豆?fàn)詈俗冃詫巽~代謝障礙性疾病，是游離銅在體內(nèi)各臟器大量沉積所致。其中以大腦豆?fàn)詈?、肝臟、角膜等受影響較大。臨床主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀及肝臟癥狀，其次為骨關(guān)節(jié)及腎臟損害癥狀。

本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)有：家族遺傳史、錐體外系癥狀及肝臟癥狀、裂隙燈證實(shí)角膜有K-F環(huán)、血清銅藍(lán)蛋白<200mg/L、尿銅>1.6μmol/24h、肝銅>250μg/g。

筆者體會(huì)，在以上診斷標(biāo)準(zhǔn)中“家族遺傳史”并不常見，而肝銅也不可能作為常規(guī)檢查項(xiàng)目，尿銅的參考價(jià)值也值得商榷，所以，診斷的依據(jù)主要是第2、4條，如果再有角膜K-F環(huán)（+）那就更為確切了。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)把本病分為腦型、腦-內(nèi)臟混合型、脊髓型或腦脊髓型等，而筆者從中醫(yī)臨床的角度將其分為腦型、肝型、腦肝腎混合型進(jìn)行辨證治療，似乎更為實(shí)用。其實(shí)大多數(shù)患者均同時(shí)伴有腦及內(nèi)臟損害，只是側(cè)重點(diǎn)不同罷了。

茲將筆者常用的幾套治法簡(jiǎn)述如下，尚祈同道不吝指正。

一、腦型：主要癥狀：快速節(jié)律性震顫及意向性震顫（運(yùn)動(dòng)時(shí)加重）;語言障礙與吞咽困難;肌張力增高、動(dòng)作遲緩、表情淡漠、步行障礙等。兒童起病較急者可發(fā)生智力減退、性格改變、自制力減退、情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)等；重癥可出現(xiàn)抑郁、狂躁、幻覺、妄想、暴力傾向等。

常見誘發(fā)因素有驚嚇、郁怒、藥物損害、極度疲勞、腦外傷等等。

本型治則：堅(jiān)膽?zhàn)B心、祛風(fēng)排銅。堅(jiān)膽?zhàn)B心者，扶其正也，即提升銅籃膽白；祛風(fēng)排銅者，驅(qū)其邪也，即排除臟器堆積的銅元素。

該型常用的針對(duì)性中藥制劑有:肝豆去風(fēng)合劑、堅(jiān)膽排銅飲、益心健步合劑等。

典型病例：趙X，男，39歲，內(nèi)蒙古赤峰人，患肝豆22年。初為手顫抖、言語含混、吞咽困難、行步不穩(wěn)，后屢用青霉胺和二巰基丁二鈉等，近年來雙上肢肌張力增強(qiáng)，屈而難伸，說話益發(fā)不清，飲食常打嗆，于07年初在兩位親戚的陪同下來診。呈消瘦貌，時(shí)流涎，心悸乏力，自言該病起于驚嚇，并時(shí)有驚懼感，寐差。脈細(xì)弦，舌淡苔薄白、有不規(guī)則裂紋。銅籃蛋白小于20（220-580）。辨證屬心膽兩虛、肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，予肝豆去風(fēng)合劑、堅(jiān)膽排銅飲，并穿插配合歸脾丸、杞菊地黃丸。

治療3個(gè)月，上肢肌張力有所降低，體力增，睡眠好轉(zhuǎn)，言語較前易懂，銅籃蛋白100。效不更方，繼服3個(gè)月，銅籃蛋白升至230，后又據(jù)證改服益心健步合劑，并配合芍藥甘草湯、柴胡加龍骨牡蠣湯等，共治療11個(gè)月，諸癥消失，此后未再服藥。08年6月查銅籃蛋白為310。

二、肝型：該型肝豆?fàn)詈俗冃钥沙霈F(xiàn)急性肝功能衰竭、嗜睡、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸。而較為常見的表現(xiàn)為慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板減少、白細(xì)胞減少、貧血，甚或全身凹陷性水腫等。同時(shí)也可伴有輕度錐體外系癥狀。當(dāng)然了，同時(shí)也具有血清銅藍(lán)蛋白降低、角膜K-F環(huán)（+）等共有特征。

本型治則：益肝實(shí)脾、寧血祛濕、和營(yíng)消風(fēng)。“益肝實(shí)脾”是切斷疾病的傳變之道，經(jīng)云：“見肝之病，知肝傳脾，當(dāng)先實(shí)脾”即此意也?！皩幯顫瘛⒑蜖I(yíng)消風(fēng)”則是對(duì)肝腹水、脾大、血小板減少、出血而言，拙作《原發(fā)性血小板減少性紫癜的中醫(yī)治療》對(duì)此曾有所闡述。

該型常用的針對(duì)性中藥有:益肝息風(fēng)合劑、填髓補(bǔ)肝排銅飲、寧血消風(fēng)合劑、實(shí)脾飲等。

典型病例：王X蓮，女，16歲，洛陽洛龍區(qū)人，07年初來診。7年前出現(xiàn)輕度手抖、繼之腹大，B超提示肝硬化、腹水、脾大，銅藍(lán)蛋白0.01（0.2-0.56）,診為肝豆，用青霉胺一年后手抖消失，但腹大益甚，全血細(xì)胞減少（WBC1.3、PLT2.1），體倦，納食后上腹撐脹，下肢凹陷性水腫，脈沉而有滑象，皮膚時(shí)癢，夜間重。辨證屬肝經(jīng)瘀滯、濕濁內(nèi)蘊(yùn)、營(yíng)衛(wèi)失和，予實(shí)脾飲合寧血消風(fēng)合劑，間配服填髓補(bǔ)肝排銅飲，半年后腹水、脾大消減大半，飲食體力均好轉(zhuǎn)，銅藍(lán)蛋白升至0.12，WBC3.1、PLT47。依此方案化裁，共用藥13個(gè)月，諸癥盡消，銅藍(lán)蛋白升至0.31，唯脾臟稍大（脾門厚41mm）,遂停藥，迄今年余，身體健康。

三、肝腦腎混合型：該型肝豆具備肝型、腦型的特征，并具有腎損害的相應(yīng)表現(xiàn)，尤其常見腎萎縮。尿蛋白、尿潛血也可出現(xiàn)。還有部分患者伴發(fā)腎結(jié)石。

本型治則：堅(jiān)膽?zhàn)B心、益肝實(shí)脾、補(bǔ)腎化濁、祛風(fēng)排銅。

該型多聯(lián)合用藥，常用堅(jiān)膽排銅飲、益肝息風(fēng)合劑、益腎湯、寧血消風(fēng)合劑、內(nèi)分泌合劑等，伴腎結(jié)石者，配補(bǔ)腎化石合劑。

典型病例：周X，男，21歲，江蘇連云港人，08年9月來診?；几味?年，肢顫頭搖、流涎語騫、膽怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、雙腎萎縮并伴左腎結(jié)石（11*7mm），銅藍(lán)蛋白小于8.3（20-60），脈微弱，舌淡體胖苔不顯。正氣大虛，濕毒稽留，予堅(jiān)膽排銅飲、內(nèi)分泌合劑、補(bǔ)腎化石合劑等交替服用，囑其家人要善待患者，切勿使其受到精神刺激。6個(gè)月，證大減，銅藍(lán)蛋白升至80，腎結(jié)石縮小為8*3mm，現(xiàn)仍在治療中。

肝豆?fàn)詈俗冃詫偬搶?shí)夾雜癥。虛在肝、脾、心，實(shí)在風(fēng)、濕、銅。只要辨證精確，補(bǔ)虛瀉實(shí)各行其道，調(diào)攝得當(dāng)，療程充足，是完全可以根治的。需要強(qiáng)調(diào)的是“調(diào)攝”二字，節(jié)飲食、適寒溫固然重要，而尤為重要的是調(diào)節(jié)情緒，舒心、制怒是治療和鞏固療效的一大要素。再就是療程問題，重癥者一般要堅(jiān)持治療一年以上，甚至更長(zhǎng)。有的患者在銅藍(lán)蛋白上升到正常值后即馬上停藥，這是不科學(xué)的，因?yàn)檫@樣做很容易造成病情反復(fù)，一般需鞏固三個(gè)月以上較為保險(xiǎn)。